該病與<愛尬聊_創(chuàng)建詞條>鐮刀狀細(xì)胞貧血癥有什么關(guān)聯(lián)？

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右轉(zhuǎn)第二區(qū) 2021-09-26 01:29

這是一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因紅細(xì)胞呈鐮刀狀而得名。最初見于非洲惡性瘧疾流行區(qū)的黑人中。HbS雜合子對惡性瘧疾具有保護(hù)性﹐單核吞噬系統(tǒng)將鐮狀細(xì)胞連同瘧原蟲一起清除﹐瘧疾不治自愈﹐使HbS雜合子患者得以生存。此病在非洲多見﹐目前美國也不少。鐮狀細(xì)胞病可分為HbS純合子的鐮狀細(xì)胞貧血(簡稱鐮貧)﹐雙重雜合子兼有HbS和HbA的鐮貧－地中海貧血和鐮貧－HbC病﹐三者都有明顯臨床癥狀。另外尚有HbS雜合子的鐮狀細(xì)胞特征﹐基本無癥狀。
既然知道其發(fā)病機(jī)理，關(guān)鍵蛋白也清楚，應(yīng)該有機(jī)構(gòu)做基因檢測的。

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你好你好你好嗎TY 2021-09-26 01:52

鐮狀細(xì)胞病是一種遺傳性血紅蛋白分子功能紊亂疾患，當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中,紅細(xì)胞血紅蛋白發(fā)生聚合，扭曲變形成鐮狀。這種變形允許紅細(xì)胞從細(xì)胞間通過，導(dǎo)致下游組織營養(yǎng)受損。

科學(xué)家已開發(fā)出一種檢測鐮狀細(xì)胞病（sickle cell disease）的新測試，該測試可在僅僅12分鐘內(nèi)給出結(jié)果，其成本低至50美分——相比于其他測試要更快速和更廉價。相關(guān)論文發(fā)表于本周的《美國國家科學(xué)院院刊》。

該測試系統(tǒng)的工作原理是，在毛細(xì)管中使用一種聚合物，該聚合物能在血液樣本中自組裝成幾層，從而根據(jù)血液密度對紅細(xì)胞進(jìn)行分離。受鐮狀細(xì)胞病感染的密度更大的細(xì)胞會在毛細(xì)管底部沉積，然后即可通過肉眼觀察清晰的紅細(xì)胞帶。

每年約有30萬兒童出生時患有鐮狀細(xì)胞病，且絕大多數(shù)（約80%-90%）的這種患兒在非洲或亞洲，在那些地方，大多數(shù)兒童并未接受該病的篩查測試。而該測試由于更廉價的成本，或許有望使發(fā)展中國家兒童享受到這種測試，從而免受該病引起的痛苦和死亡。

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