家族性高乳糜微粒血癥的分子機制是什么？？
愛老公愛寶寶ABC
2022-05-09 20:01
家族性高乳糜微粒血癥（hyperlopoproteinemia TypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏癥，高脂蛋白血癥Ⅰ型，Burger-Gruz綜合征等，發病率非常低，系常染色體隱性遺傳，主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒；家族性高乳糜微粒血癥是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的產物，在染色體上的位置是8p22，LPL對于飲食中長鏈脂肪酸代謝至關重要。通常，這些長鏈脂肪酸被包裝到甘油三酯中，幫助將脂類從腸運送到其他組織，隨后LPL將甘油三酯分解為細胞能夠處理的大小。LPL基因異常，則LPL不能分解甘油三酯，造成家族性高乳糜微粒血癥。
家族性高乳糜微粒血癥（hyperlopoproteinemia TypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏癥，高脂蛋白血癥Ⅰ型，Burger-Gruz綜合征等，發病率非常低，系常染色體隱性遺傳，主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒；家族性高乳糜微粒血癥是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的產物，在染色體上的位置是8p22，LPL對于飲食中長鏈脂肪酸代謝至關重要。通常，這些長鏈脂肪酸被包裝到甘油三酯中，幫助將脂類從腸運送到其他組織，隨后LPL將甘油三酯分解為細胞能夠處理的大小。LPL基因異常，則LPL不能分解甘油三酯，造成家族性高乳糜微粒血癥。
