目前治療地中海貧血癥的方法除了切除脾臟,還有什么方法??
我朋友從小就是地中海貧血,今年45歲,近一年來經(jīng)常要輸血。前幾天經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)脾臟腫大,已經(jīng)4指了,醫(yī)生建議要切除脾臟。除了切除脾<愛尬聊_百科大全>臟外,其他還有什么方法治療?再請(qǐng)問下脾臟切除后對(duì)人體有什么影響?
徐以薰 2021-10-30 02:04
目前沒有有效的治療方法。嘗試通過輸血漿替代缺失的酶或皮膚移植僅僅取得有限的暫時(shí)的成功。
牛肉拉拉面 2021-10-30 02:08
據(jù)說已經(jīng)有一種新基因療法,是用一種經(jīng)修飾的艾滋病病毒(也就是慢病毒)來取代患者身上造血干細(xì)胞中的β球蛋白缺陷基因,患者在接受治療的12天之內(nèi),他們能夠停止輸血治療。目前應(yīng)該還是在實(shí)驗(yàn)階段,一般地中海貧血的大多數(shù)患者都非常虛弱,他們不得不終身定期輸血。由于輸血量過大,他們體內(nèi)的鐵沉積過多。而這一種療法可能讓他們免于輸血治療,這是朝著根治方向邁進(jìn)了一大步。
152****3969 2021-10-30 02:20
除切除脾臟還有以下幾種治療方法:
紅細(xì)胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。
鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
造血干細(xì)胞移植異基因
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
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